POUR MAE

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Epilepsie sévère et syndrome de Lennox.

L'épilepsie est un bien grand mot, mais en fait on ne parle pas d'épilepsie, mais d'épilepsies au pluriel, car c'est un bien vaste monde que celui de l'EPI dans mon langage.

Comme nous  sommes tous novices, moi moins depuis un an, voici quelques explications:

Qu'est-ce que l'épilepsie ?

 

L'épilepsie est un trouble neurologique organique, causé par le fonctionnement anormal de cellules nerveuses cérébrales (neurones). Ce fonctionnement désordonné des cellules, résultat de décharges électriques excessives et soudaines, se traduit par des crises. Avoir une crise ne signifie pas nécessairement que l'on est épileptique. L'épilepsie se définit par la tendance à des crises répétées, qui se manifestent plus ou moins fréquemment et plus ou moins longtemps dans la vie d'un individu.

Les épilepsies sévères

    • Certaines généralisées

      Comme le Syndrome de Lennox-Gastaut. Ce syndrome épileptique survient chez l’enfant entre 2 et 6 ans, parfois plus tard. Cette épilepsie peut-être symptomatique (avec une Lésion cérébrale causale connue) ou cryptogénique (avec une lésion cérébrale probable mais non retrouvée). Elle persiste malgré les traitements. Ce syndrome s’associe à des difficultés d’apprentissage voire à une diminution ou un arrêt des acquisitions. Une instabilité et des chutes sont souvent constatées. L’épilepsie myoclono-astatique ou syndrome de Doose est une autre épilepsie sévère.
    • D’autres partielles

      Des épilepsies partielles temporales ou frontales, lésionnelles ou non, peuvent être pharmaco-résistantes. Certaines peuvent être accessibles à un geste chirurgical. L’épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil (syndrome de POCS) et le syndrome de Landau-Kleffner sont très rares. Même si les crises disparaissent à l’adolescence, il peut rester d’importants troubles intellectuels ou du langage et des troubles du comportement.


      Syndrome de Lennox-Gastaud

      Encéphalopathie épileptique sévère de l'enfant débutant entre 2 et 6 ans, associée à un retard mental, à un ralentissement du développement psychomoteur et à des troubles du comportement.

      Au cours du syndrome de Lennox-Gastaud, trois types de crises sont observés : des absences atypiques (suspension du contact avec perte de connaissance incomplète), des crises toniques (raidissement brutal du corps), des crises atoniques (chute brutale de la tête ou de tout le corps). Ce syndrome peut être primitif ou secondaire à une pathologie neurologique associée. Il évolue vers une dégradation intellectuelle et une épilepsie sévère dont le traitement est difficile.

      Symptômes

      Les signes de du syndrome de Lennox-Gastaut apparaissent entre 2 et 7 ans. Il s’agit de crises épileptiques fréquentes, d’un arrêt neuro-développemental ou d’une régression avec des troubles d’apprentissages et des troubles du comportement. 
      Les crises d’épilepsies sont toniques, elles se manifestent avec une forte intensité des muscles, et sont relayées par des absences brèves.

      Traitements

      Le traitement est difficile car le syndrome de Lennox-Gastaut est généralement réfractaire à la thérapie conventionnelle. Certains nouveaux antiépileptiques contrôlent efficacement les crises associées à cette maladie. 

       

      Mais une lueure d'espoir :

      L'évolution est difficilement prévisible, mais la guérison sont beaucoup plus souvent observés avec les traitements modernes qu'avec les traitements antérieurs, surtout quand le SLG n'était pas précédé par un autre type d'épilepsie (même si maë a eu des précédents Epilepsie-absence).

       

      Dans tout les cas, nous feront tout pour la guérison, et nous prierons tous pour sa guérison.

       



05/05/2011
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